本文作家:陈婉露,浙江万里学院,黄蓉开云app下载官方网站,宁波市临床病领会诊中心;唐凯,李珍珠,王波定,宁波市第二病院神经外科;本文开始[J].临床精神病学杂志,2024,37(03):239-240.本文转载自医脉通网站,神外前沿转载还是得到医脉通授权
满盈性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是内行最常见的非霍奇金淋巴瘤,患者多进展为单个或多个淋恭维或淋恭维外快速滋长的肿瘤肿块。据文件报谈,90%以上的鼻部淋巴瘤为NK/T细胞开始,少量见B细胞开始,但本例DLBCL患者患病部位不单好鼻腔,还有鞍区和海绵窦,现报谈如下。
1. 病例
患者,女,71岁。因“头痛二十余天,加剧5 d伴双侧眼睑下垂”于2023年2月15日住院。20多天前患者出现头部右侧间歇性胀痛,伴右侧麻痹,右侧眼睑下垂,睁眼不可,眼球固定,视物朦胧伴重影,胃纳差。5 d前头痛加剧,左侧眼睑下垂,睁眼繁重伴左侧面部麻痹感,症状合手续存在。
患者2个月前因“复视”屡次至外院眼科及神经内科就诊,头颅CT及MRI平扫未见显着十分。住院查体:情态明晰,双眼睁眼繁重(图1A),双侧瞳孔等大正圆,直径5 mm, 右侧办法0.05,左侧办法0.5,左侧平直对光反射精明,右侧平直对光反射鸠拙,双侧迤逦对光反射鸠拙。看成肌力Ⅴ级,双侧病理症阴性,全身浅表淋恭维未及肿大。头颅MRI平扫增强示垂体窝、左侧鼻腔占位(图1B、1C、1D);脑动脉CTA示右颈内动脉床突段(R-C5)小动脉瘤(图1E)。
伸开剩余68%患者住院后于2023年2月21日行导航扶植下+神经内镜下垂体病损切除术+前颅底鼻腔肿瘤切除术,取中鼻甲肿瘤组织送术中及术后病理。再经蝶窦-鞍底,切开鞍底硬膜,垂体部分肿瘤质量较硬,用刮勺刮出部分肿瘤送术后病理,术后行垂体MRI增强示肿瘤已大部分切除(图1F)。
我院聚合复旦大学附庸华山病院病答理诊:鼻腔内更生物商酌高侵袭满盈性大B细胞淋巴瘤;鞍区占位商酌淋巴瘤累及垂体组织,此病例中免疫组化美艳恶果为鼻腔内更生物:CK(pan)(-),EBER(-),CD20(+),CD79a(+),Ki-67(+90%),CD21(+)。患者当今已禁受第三期“甲鞍蝶呤针+利妥昔单抗针”靶向聚合化疗,现可右眼可睁开,左眼眼睑下垂仍存在,但有好转,头部胀痛仍存在。
图1 患者临床贵府。A:术前双侧眼睑下垂,睁眼繁重;B:术前头颅MRI平扫+增强示垂体区病灶限度不清样式不端正,包绕两侧海绵窦及颈内动脉滋长,累及腺垂体;C、D:术前MRI示左侧鼻腔可见肿块;E:术前脑动脉CTA示右颈内动脉床突段(R-C5)小动脉瘤;F:术后垂体MRI增强成像示术后变嫌。
2. 参谋
DLBCL曲直霍奇金淋巴瘤,简短40%的DLBCL原发在结外,胃肠谈最常见。当今DLBCL继发CNS骚扰仅为5%,DLBCL稳健CNS受累关联症状、影像学十分(颅内占位性病变等)和病理学凭证三者其一即可会诊为继发CNS淋巴瘤(SCNSL),同期累及海绵窦、鞍区和鼻腔者忽视。
当今DLBCL的确诊“金轨范”是病理活检,在未进行病理活检前,关于鞍区及鼻腔肿瘤等占位性疾病,思要通过临床症状、影像学恶果及多样化验分析确诊DLBCL较为繁重。鞍区DLBCL的临床进展可为头痛、复视、眼睑下垂、眼球固定等,鼻腔DLBCL的临床进展可为鼻塞、流涕和出血等。鞍区占位性病变还可随同其他恶性肿瘤进展,如发烧、贫血、淋恭维肿大等。但在疾病早期,患者可莫得显着该类症状,易与鞍区的其他疾病,如垂体腺瘤、鞍上脑膜瘤、颅烟管瘤、星形细胞瘤等污染。
搜索国表里文件,鞍区占位DLBCL常见于中老年东谈主,男性居多,中位发病年事66岁,临床症状以头痛、头晕和眼睑下垂为主,仅有1例为体要紧幅下落,发病部位一般左侧为主,大部分患者出现因压迫海绵窦导致动目光经麻痹而眼睑下垂等症状。鞍区DLBCL的9例患者中,有3例存在鞍区共存两种不同类型的肿瘤,这一风景值得探究。鼻腔占位DLBCL病例较少,临床症状以鼻塞、流涕为主,本例患者虽出现鼻腔占位,但自述无鼻塞、流涕。
综上,出现海绵窦关联症状同期伴快速进展、体态瘦弱等恶病质进展,要商酌淋巴瘤可能,可行穿刺活检等详情。
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发布于:北京市